Все о современной медицине


CANADIAN Pharmacy Online to Usa

Картинка к заметке - зимние проблемы вашей кожи

Зимние проблемы вашей кожи

Холодный воздух и ветер делают кожу сухой, раздраженной и шелушащейся. Коже не хватает влаги, иногда сухость приводит к зуду кожи. Эти проблемы иногда называют зимним раздражением кожи.

«Большинство людей стакиваются с сухостью и зудом кожи, но, если эти проблемы сильно выражены, следует обратиться к специалисту", - говорит Diane Berson, дерматолог из Iris Cantor Women\s Health Center of NewYork-Presbyterian Hospital (США).

Diane Berson советует тщательно увлажнять кожу зимой, увлажняющий крем надо наносить сразу же после ванны или душа, чтобы удержать влагу.

Вот еще некоторые советы, которые помогут сделать сухую кожу похожей на бархатистую замшу, а не на крокодилью кожу:

• Каждый день пользуйтесь увлажняющими средствами. Для сухой и нормальной кожи лучше всего подходят крема. Тем, у кого кожа чувствительная, стоит избегать средств, содержащих ланолин и ароматические добавки.
• Не переусердствуйте с гигиеной. Лицо, руки и стопы нужно мыть каждый день, а плечи, ноги и туловище - не обязательно. Если вы принимаете душ ежедневно, старайтесь не использовать мыло и другие очищающие средства каждый раз. При слишком интенсивном мытье с кожи удаляются природные увлажнители.
• Реже мойтесь горячей водой. Если ваша кожа раздражена зимой, принимайте чуть теплый душ или ванну с мягкими очищающими средствами. Сразу после купания нанесите увлажняющее средство (лучше, если это будет эмульсия «вода в масле»). Помассируйте кожу легкими похлопывающими движениями.
• Увлажняйте воздух в помещении. Используйте специальные увлажнители, только не забывайте регулярно чистить их согласно инструкции (это поможет избежать роста плесневых грибов).
• Закрывайте лицо от ветра. Используйте защитный бальзам для губ.
• Защищайте кожу от солнца. Зимнее солнце не менее опасно, чем летнее. Оно также приводит к преждевременному старению и раку кожи. Если вам предстоит провести много времени на открытом воздухе, воспользуйтесь солнцезащитным средством со степенью защиты 15 или выше.
• Больше двигайтесь. Всего 20-30 минут аэробных упражнений трижды в неделю достаточно, чтобы ваша кожа засияла здоровьем.
• Обратитесь к дерматологу, если вас беспокоят постоянная сухость кожи, зуд или другие проблемы.

По материалам «New-York-Presbyterian Hospital News».
Подготовила Анастасия Мальцева

Постоянный адрес материала:

Зимние проблемы вашей кожи


Изображение к новости первичные иммунодефицитные заболевания, обусловленные дефектами лимфоцитов

Первичные иммунодефицитные заболевания, обусловленные дефектами лимфоцитов

Признание нарушенного иммунитета у детей пятьдесят лет назад дало экспоненциональный рост знаний об иммунной системе. Было идентифицировано более чем 95 наследственных иммунных нарушений. Генетически детерминированный иммунодефицит может вызвать не только чрезмерную чувствительность к инфекции, но также и аутоиммунные процессы и повышенный риск рака. Эти дефекты могут поражать один или несколько компонентов иммунной системы, фагоцитарные клетки, включая Т-клетки, В-клетки, естественные клетки-киллеры, фагоцитарные клетки и протеины комплемента.

ФЕНОТИПЫ

Мутации поражающие функцию В- и Т-клеток проявляются недостаточностью выработки антител, клеточного иммунитета или том и другом. Важно осознать, что различные молекулярные дефекты могут вызывать один и тот же фенотип. Хотя истинная частота этих дефицитов не известна, тем не менее, предполагается, что они встречаются с частотой 1 на каждые 10 000 живых рождений.

Дефекты В-клеточной функции увеличивают риск рекуррентных пиогенных инфекций. Клиническая картина Х-связанной агаммаглобулинемии или обычного вариабельного иммунодефицита определяет фенотип дефицита антител. Дети с недостаточной выработкой иммуноглобулина защищены от инфекции в течение первых месяцев жизни IgG антителами полученными от матери. После чего они инфицируются инкапсулированными микроорганизмами Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus и грам-негативными микроорганизмами такими, как виды pseudomonas. Хронические грибковые инфекции встречаются не часто, а пневмония вызываемая Pneumocystis carinii довольно редка. В отношении вирусов дело обстоит нормально, за исключением энтеровирусов, которые могут вызвать персистирующий менингоэнцефалит, иногда ассоциированный с состоянием подобным дерматомиозиту. Паралич может развиться из хронической инфекции после вакцинации живыми аттенюированными вакцинами. Инфицирование экховирусами, коксаки вирусами, аденовирусами и Ureaplasma urealyticum были определены по суставной жидкости этих пациентов, даже у таковых получающих иммунные глобулины-заместительную терапию.
Концентрация всех изотипов имуноглобулинов очень низка у детей с этими синдромами иммунного дефицита. При Х-связанной агаммаглобулинемии, циркулирующие В-клетки обычно отсутствуют или имеются в очень малых количествах, в то время как при обычных вариабельных иммунодефицитах В-клетки обычно имеются. Тонзиллы очень маленькие, а лимфатические узлы редко пальпируются у пациентов с Х-связаной агаммаглобулинемией, и эти клинические данные должны облегчать раннее распознание этого поражения. И наоборот, эти ткани нормального размера или увеличены у пациентов с обычным вариабельным иммунодефицитом. Ни то ни другое нарушение не поражает ни архитектуру тимуса, ни тимус-зависимые области ни селезенки, ни лимфатических узлов. Ежемесячные инфузии иммунноглобулина оказывают жизне-спасительный эффект при обоих нарушениях.

И наоборот, при инфекционных осложнениях заболеваний дефицита антител дефекты Т-клеточной функции вызывают предрасположенность к оппортунистическим инфекциям. Тяжелый комбинированный иммунодефицит, синдром с различными генетическими причинами (рис. 1 и 2, показывающие мои собственные данные) и глубокие дефициты Т- и В- клеток представляет фенотип недостаточности функции Т-клеток. У пораженных ими детей в первые месяцы жизни появляется диарея и неспособность к набору веса. Персистирующие инфекции, вызванные Candida albicans, P. carinii, варицеллой, аденовирусами, респираторными синцитиальными вирусами, вирусами параинфлюенцы тип 3, цитомегаловирусом, вирусами Epstein-Barr (EBV) и бациллой Calmette-Guerin оказываются фатальными. Эти дети не могут отторгать аллографты, что связано с риском развития фатального заболевания трансплантант-против хозяина, когда им производятся переливания крови или пересадка костного мозга с содержанием Т-клеток.
У детей с тяжелым комбинированным иммунодефицитом отмечается лимфопения; выявление этой одной аномалии может позволить поставить ранний диагноз в течение нескольких часов после рождения. Лимфоциты этих детей не пролиферируют in vitro, когда они обрабатываются митогенами, антигенами или аллогенными клетками. Уровни иммуноглобулинов в сыворотке низки или не поддаются определению. Тимус зависимые области в селезенке лишены лимфоцитов и лимфатические узлы и тонзиллы отсутствуют. Тимус очень маленький (обычно весит менее 1 грамма) и в нем нет тимоцитов; границы между корой и медуллой и гассалевыми тельцами не четки, не просматриваются. Однако, успехи достигнутые в гемопоетической трансплантации стволовых клеток, восстанавливающих популяцию циркулирующих Т- клеток у этих детей показывают, что тимус может поддерживать нормальное развитие Т-клеток. Тяжелый комбинированный иммунодефицит - это педиатрическая неотложная ситуация. Почти во всех случаях диагноз может быть поставлен при рождении путем подсчета белых клеток крови и ручного дифференциального подсчета белых клеток и цитометрическим потоком и исследованием функции Т- клеток, когда абсолютное количество лимфоцитов меньше нормального уровня у новорожденных (2000 до 11000 на кубический миллиметр). Если не проводить трансплантации костного мозга или генной терапии, то смерть в детском возрасте неизбежна. Трансплантация гемопоеэтических стволовых клеток в течение первых трех месяцев жизни пациентов дает им 95% шанс выживания. Во всем мире имеется не более, чем 375 пациентов, которым удалось пережить тяжелый комбинированный иммунодефицит благодаря успешно проведенной трансплантации HLA-идентичного или гаплоидентичного костного мозга.

ГЕНЕТИЧЕСКИЕ АСПЕКТЫ

До недавнего времени мало что было известно об основных причинах заболеваний первичного иммунодефицита. Благодаря прогрессу молекулярной генетики человека за последние семь лет генетические нарушения некоторых дефектов были идентифицированы. Гены определяющие иммунную функцию распределены по всему геному. Однако, имеется явное преобладание Х-связанного иммунодефицита в результате гемизиготности мужчин в отношении значительного числа генов иммунной системы на Х-хромосоме. Более того, спонтанные новые мутации в этих Х-связанных генах относительно часты. У носительниц женского пола Х-связанного иммуннодефицита имеется отклоняющаяся инактивация в пораженной клеточной линии; почти все зрелые клетки пораженной линии у женщин носительниц содержат нормальную Х-хромосому, в то время, как в других клетках Х-инактивация довольно редка. Этот феномен указывает на то, что клетки с ненормальной Х-хромосомой не могут созревать. Эта особенность может применяться клинически для оценки, является ли родственница женского пола пораженного пациента мужского пола, носительницей.
При оценке пациентов с подозрением на иммуннодефицит ключевыми вопросами являются таковые в отношении близкородственной связи, так как дети, родители которых происходят из генетически ограниченных популяций, имеют наибольший риск по гомозиготности развития аутосомально рецессивного иммуннодефицитарного поражения. К другим хромосомальным регионам содержащим соответствующие гены иммунных функций относятся 6p, где располагаются гены ткане-совместимости и 5q, где расположены многие гены цитокинов.
Предшествующие классификации этих заболеваний были основаны на характеристиках клинических проявлений и специфических нарушениях иммунного статуса. Прогресс в молекулярной генетике в настоящее время позволяет группировать их в соответствие с типом генетически пораженных молекул, начиная с таковых на поверхности клетки с дальнейшим продвижением внутрь. Важно для врачей определить молекулярные причины заболеваний у их пациентов, так как это может обеспечить соответствующую генетическую консультацию, пренатальную диагностику и по завершению проведение генной терапии для коррекции дефекта.

ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ДЕФЕКТЫ ВЫЗЫВАЮЩИЕ ДЕФИЦИТ ИММУНОГЛОБУЛИНОВ

Дефициты В-клеточных рецепторов

Дефициты В-клеточных рецепторов вызываются мутациями генов кодирующих легкие или тяжелые цепи иммуноглобулинов или ассоциирующие с ними сигнальные молекулы, что приводит к развитию агаммаглобулинемии или гипогаммаглобулинемии. Мутации поражающие m цепь; сюррогатно легкую цепь (l5/14,I); Iga (CD79a), сигнальную молекулу В-клеточного рецептора; и В-клеточный линкер адаптер протеина ассоциируют с отсутсвтием циркулирующих В клеток. Другие мутации генов тяжелых цепей иммуноглобулина (такие как g1, 2, 3 или 4; a1 или 2; и e) обуславливают дефициты отдельных классов или подклассов иммуноглобулинов; но циркулирующие В-клетки присутствуют и общая функция антител обычно нормальная. Мутации гена k легкой цепи проявляется популяцией молекул иммуноглобулина только с l легкими цепями, вместо обычной совокупности k и l типов.

Дефицит одного из членов лигандной пары

При Х-связанном гипер-IgM синдроме уровни в сыворотке IgG, IgA и IgE очень низки, а уровни в сыворотке IgM или нормальны или существенно повышены. Пациенты с этим синдромом подвержены рекуррентным пиогенным инфекциям и развитию P.carinii пневмонии. У них также отмечается повышенная частота аутоиммунных нарушений и рака. Парадоксально, но гипер-IgM-синдром является скорее Т-клеточным дефектом, чем дефектом В-клеток. До тех пор, пока не были открыты Т-клетки, сопутствующая нейтропения служила объяснением подверженности этих пациентов инфекции P.carinii.
Ненормальный ген при Х-связанном гипер-IgM-синдроме был локализован в Xq26.3-27.1 и был открыт в 1993 году. Продуктом этого гена является поверхностная молекула Т-клетки известная как CD154 (или CD40 лиганд); изначально она присутствует на активированных CD4+ клетках и взаимодействует с ее рецептором CD40 на В-клетках. CD154 это II тип интегрального мембранного гликопротеина, который структурно относится к тумор-некротизирующему фактору. Перекрестное связывание CD40 как на поверхности нормальных В-клеток, или В-клеток пациентов с Х-связанным гипер-IgM синдромом с моноклональным антителом к CD40 или растворимым CD154 в присутствие цитокинов (интерлейкин-2, 4, и 10) заставляет В-клетки пролиферировать и секретировать иммуноглобулины различных изотипов. Мутации в гене CD154 прерывают прохождение сигнала от В-клеток Т-клеткам по пути CD40. При отсутствии помощи Т-клеток В-клетки не могут вырабатывать IgG, IgA и IgE; но они могут вырабатывать IgM. В лимфатических узлах имеется только абортивное формирование герминальных центров, из-за неспособности Т- клеток сигнализировать В-клеткам подвергаться изотипному переключению и увеличиваться в количестве.
Недостаток перекрестных связей CD40 CD154 также проявляется в неспособности В-клеток up-regulate CD80 CD86, имеющих большое значение костимуляторных молекул которые взаимодействуют с иммуннорегуляторными молекулами Т-клеток называемыми CD28 и CTLA-4. Обрывание этого пути в тимусе при гипер-IgM-синдроме проявляется дефективным очищением от аутореактивных тимоцитов и, отсюда подверженностью аутоиммунным заболеваниям. Также отсутствие экстратимического взаимодействия этих регуляторных молекул проявляется в дефективном распознании опухолевых клеток.
Многие различные точечные мутации или делеции в гене CD154 были идентифицированы . Анализ высокополиморфичного микросателлитного динуклеотида (СА) повторяющегося региона в 3’ нетранслируемом конце гена оказывается полезным при идентификации носителей и позволяет ставить диагноз пренатально.
Показателем того, что гипер-IgM-синдром обуславливается более чем одной генетической причиной является аутосомально-рецессивная форма этого нарушения, поражающая лиц женского пола. У таких пациентов имеется присущий В-клеточный дефект, который не дает В клеткам переключаться с выработки IgМ на IgG, IgD и IgE, даже если они культивируются с моноклональными антителами к CD40 и цитокинами. CD40 на таких В- клетках предполагает наличие дефектов ассоциированных с CD40 опосредованным проведением сигнала. Один из таких дефектов был недавно открыт: мутации в гене 12p13 кодирующего активационно-индуцируемую цитидин-деаминазу, мессенджер РНК- издающего энзима.

Дефициты сигнальных молекул

В 1993 году две группы независимо друг от друга открыли мутированный ген при Х-связанной агаммаглобулинемии, который в настоящее время получил название ген Bruton тирозин киназы (BTK). Bruton тирозин киназа - это член Tec семейства тирозин киназ цитоплазматических протеинов. Эта киназа необходима для роста прекурсоров В-клеток и их развития в зрелых В-клетки, что объясняет почему нет циркулирующих клеток у пациентов с Х-связанной агаммаглобулинемией. Мутантный BTK ген был обнаружен в миелоидных клетках, открытие которые могло бы объяснить интермиттирующую нейтропению у мальчиков с Х-связанной агаммаглобуинемией. Было идентифицировано более чем 300 различных мутаций в гене BTK, но не было выявлено ни одной явной корреляции между типом мутации и фенотипом. В семьях в которых мутация идентифицирована, заболевание диагностировалось пренатально у плодов мужского пола на основании определения мутантного гена в ворсинах хориона или в материале амниоцентеза.

ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ДЕФЕКТЫ, ВЫЗЫВАЮЩИЕ ЦЕЛЛЮЛЯРНЫЕ ИЛИ КОМБИНИРОВАННЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ

Дефекты генов CD3 комплекса

Целлюлярные или комбинированные иммунодефициты, связанные с мутациями в гене кодирующем g или e цепи, вызывают нарушение экспрессии Т-клеточного рецептра (CD3 - это комплекс из пяти полипептидных цепей, которые ассоциируют с и, в основном, Т-клеточным рецептором). У пациентов с такими мутациями отмечаются различные уровни аутоиммунитета и предрасположенность к инфекциям. У них мало циркулирующих CD3+ T клеток или нет вообще, слабая реакция на Т-клеточные митогены и различные иммуноглобулиновые дефициты.

Дефициты цепей рецептора цитокина

Х-связанный тяжелый комбинированный иммунодефицит

Дефицит обычной g цепи (gс) рецептора интерлейкина-2, один из нескольких дефектов вызывающих тяжелый комбинированный иммунодефицит (относящийся к SCID-XI), является наиболее частой формой составляющей приблизительно 46 процентов случаев в США. Ненормальный ген был маппирован в области Xq13 и позднее был идентифицирован как ген кодирующий g цепь, которая обычно встречается на поверхностно-клеточных рецепторах для молекул интерлейкина (интерлейкин-2, 4, 7, 9 и 15). Среди первых изученных 136 пациентов с Х-связанным тяжелым комбинировнным иммунодефицитом у 95 были идентифицированы явные мутации. Они проявлялись ненормальными цепями gс у двух третей пациентов и отсутствием gс протеина у остальных. Открытие того, что мутированный ген не позволяет нормальному прохождения сигнала некоторыми цитокининовым рецепторам, объясняет почему Т-клетки, В клетки и клетки естественные киллеры - все могут быть поражены единственной мутацией. Единственным исключением из правила, что тяжелый комбинированный иммунодефицит оказывается неизбежно фатальным в отсутствие пересадки костного мозга, имело место у одного ребенка, у которого произошло спонтанное клиническое улучшение и была обнаружена реверсия документированной мутации в гене кодирующем gс, предположительно в прекурсорах Т-клеток. Недавно ретровирусный ген трансфер был использован для передачи комплементарной ДНК из нормальной gс цепи в аутологичные клетки костного мозга двух детей с Х-связанным тяжелым комбинированным иммунодефицитом с последующей полной коррекцией дефектов в их Т-клетках и естественных клетках киллерах.

Лимфопролиферативный Т-клеточный дефицит

У одного ребенка мутация в гене кодирующем a цепь рецептора интерлейкина-2 производила скорее избыточно, чем слишком мало Т- клеток с экстенсивной инфильтрацией в легкие, кишечник, селезенку, лимфатические узлы и кости. Уровни в сыворотке IgG и IgM были повышены, но уровень в сыворотке IgA был понижен. У этого ребенка была лимфопения и in vitro его Т-клетки плохо реагировали на антитела против CD3, фитогемагглютинина и интерлейкина-2. Этот дефект был один из многих, при которых лимфопролиферация и аутоиммунитет были вызваны дисбалансом позитивных и негативных сигналов в результате мутаций генов кодировавших регуляторные компоненты иммунной системы.

Т-клеточно-негативный, В-клеточно-позитивный, естественные клетки киллеры позитивный аутосомально рецессивный тяжелый комбинированный иммунодефицит

У трех моих пациентов, у которых, как было показано, ранее не было дефицита ни gс цепей, ни Janus киназы (Jak3), был Т-клеточно-негативный, В-клеточно-позитивный, естественные клетки киллеры -позитивный аутосомально рецессивный тяжелый комбинированный иммунодефицит. Мутации в гене a цепи рецептора интерлейкина-7 на хромосоме 5p13 были выявлены у всех трех пациентов. Эти данные предполагают, что Т-клеточный дефект, но не дефект естественных клеток киллеров у пациентов с Х-связанным тяжелым комбинированным иммунодефицитом и Jak3-дефицитарным тяжелым комбинированным иммунодефицитом (см. ниже) развился в результате селективной инактивации проведения сигнала интерлейкина-7.

Дефициты сигнальных молекул

Т-клеточно-позитивный, В-клеточно-позитивный, естественные клетки киллеры позитивный аутосомально рецессивный тяжелый комбинированный иммунодефицит

У двух-месячного мальчика с бактериальной, вирусной и грибковой инфекциями, как было обнаружено, имелась лимфопения и гипогаммаглобулинемия. В-клетки и естественные клетки киллеры присутствовали, но количество CD4+ Т-клеток было снижено. In vitro реакции на Т-клеточные митогены были различны. Т-клетки пациента не экспрессировали активационного маркера CD69, когда они стимулировались через Т-клеточный рецептор, но они экспрессировали CD69 подвергаясь стимуляции phorbol 12-myristate 13-acetate diester и ионофором кальция, что указывало на наличие проксимального сигнального дефекта. Молекулярные исследования выявили альтернативно сплайсированный транскрипт для p56, в котором отсутствовал домен киназы. Сигнальная молекула тирозин киназы p56 имеет большое значение в дифференцировке, активации и пролиферации Т- клеток.

CD8 лимфопения

Св8 лимфопения связана с мутациями в гене в хромосоме 2q12, который кодирует zeta-ассоциированный протеин 70 (ZAP-70), тирозин киназу имеющую большое значение в проведении сигнала Т-клеткам. ZAP-70 играет незаменимую роль в позитивной и негативной селекции созревающих Т-клеток в тимусе. Пациенты с этим состоянием могут поступать с умеренными инфекциями или инфекциями такими же тяжелыми, как у пациентов с тяжелым комбинированным иммунодефицитом. Восемь пациентов было описано, большинство из которых были меннонниты. У этих пациентов было нормальное или повышенное количество циркулирующих CD4+ Т клеток, но главное, ни одной CD8+ Т клетки. Дефект предположительно связан с дефектами сигнальных путей, которые незаменимы для развития CD8+ клеток внутри тимуса. Тимус одного из пациентов имел нормальную архитектуру, с нормальным количеством CD+ CD8+ двойных позитивных тимоцитов, но никаких CD8+ (одно-позитивных) тимоцитов. У пораженных пациентов циркулирующие CD4+ Т-клетки не реагировали нормально на митогены или на аллогенные клетки in vitro или становились цитотоксическими клетками. И наоборот, активность натуральных клеток киллеров, количество В-клеток и уровни иммуноглобулинов в сыворотке оставались нормальными.

Т-клеточно-негативный, В-клеточно-позитивный, естественные клетки киллеры негативный аутосомально рецессивный тяжелый комбинированный иммунодефицит

Дети с Jak3 дефицитом напоминают пациентов с другими типами тяжелого комбинированного иммунодефицита в отношении их предрасположенности к инфекции и болезни трансплантант-против хозяина, вызываемых аллогенными Т-клетками в перелитой крови или трасплантантах костного мозга. Они похожи на детей с Х-связанным тяжелым комбинированным иммунодефицитом, так как у них имеются повышенные количества В-клеток и очень небольшие количества Т-клеток и естественных клеток киллеров в крови. Jak3 - это единственная сигнальная молекула о которой известно, что она ассоциирует с gс цепью и служит в качестве проводника gс цепи зависимых интрацеллюлярных сигналов. Также были идентифицированы 18 пациентов, у которых отсутствовал Jak3. Подобно пациентам с Х-связанным тяжелым комбинированным иммунодефицитом у них сохраняются очень низкие уровни естественных клеток киллеров даже после успешно проведенной трансплантации костного мозга.

Т-клеточно-негативный, В-клеточно-негативный, естественные клетки киллеры позитивный аутосомально рецессивный тяжелый комбинированный иммунодефицит и синдром Ommen’s

Дети с Т-клеточно-негативным, В-клеточно-негативным, естественные клетки киллеры позитивным аутосомально рецессивным тяжелым комбинированным иммунодефицитом в результате мутаций в рекомбиназо-активирующем гене 1 или 2 (RAG1 или RAG2) похожи на пациентов с другими типами тяжелого комбинированного иммунодефицита в отношении того, что касается их предрасположенности к инфекциям и отсутствия функциональных Т- и В-клеток. Однако, они отличаются тем, что лимфоциты в их циркуляции являются первичными естественными клетками киллерами. RAG1 и RAG2 необходимы для реанжировки генов рецепторов Т-клеток и В-клеток.
Пациенты с синдромом Omenn’s также имеют мутации в RAG1 RAG2 генах, что проявляется в нарушенной (но не отсутствующей) реаранжировке генов как рецептора В-клеток, так и рецептора Т-клеток. Omenn’s синдром характеризуется развитием генерализованной эритродермы и десквамации, диареи, гепатоспленомегалии, гиперэозинофилии и значительным повышением в сыворотке уровней IgE вскоре после рождения. Эозинофилия и повышенные уровни в сыворотке IgE связаны с циркуляцией активированных олигоклональных хелпернового типа 2 Т клеток, которые в норме не реагируют на митогены или антитела in vitro. Циркулирующие В-клетки отсутствуют и в лимфатических узлах нет герминальных центров. Состояние фатально, если не будет скорректировано путем пересадки костного мозга.

Мутация обычного лейкоцитарного поверхностного протеина (CD45)

Совсем недавно открытый молекулярный дефект вызывающий тяжелый комбинированный иммунодефицит представляет мутацию гена кодирующего обычный поверхностный лейкоцитарный протеина CD45. Эта специфичная для гематопоетических клеток трансмембранная тирозин фосфатаза регулирует src тирозин киназы необходимые для проведения сигнала рецепторов Т- и В-клеток.
У двух-месячного мальчика с симптомами тяжелого комбинированного иммунодефицита было обнаружено существенное снижение количества Т-клеток, но нормальное количество В-клеток. Т-клетки не реагировали на митогены и уровни иммуноглобулина сыворотки со временем понижались. Точечная мутация в CD45 аллеле вызвавшая альтерацию интервенционной секвенции 13 донор слайс сайта и была выявлена делеция значительной части другого аллеля.

Метаболический дефект

Отсутствие purin-salvage-pathway энзима аденозина деаминазы наблюдалось у приблизительно 15 процентов пациентов с тяжелым комбинированным иммунодефицитом (Т-клети -негативны, В-клетки-негативны, естественные клетки киллеры-негативны аутосомально рецессивный тяжелый комбиированный иммунодефицит). Пациенты с дефицитом аденозин деаминазы имеют те же самые клинические особенности как и таковые с другими формами тяжелого комбинированного иммунодефицита, но кроме того, у них имеется хондро-оссеальная дисплазия, которая объективизируется наличием множественных скелетных аномалий при радиографическом исследовании, включая flaring (горением, выбуханием) косто-хондрального соединения и «bone-in-bone» аномалию позвонковых тел.
У детей с дефицитом аденозин деаминазы отмечается более глубокая лимфопения, чем у детей с другими типами тяжелого комбинированного иммунодефицита со средним абсолютным количеством лимфоцитов менее, чем 500 на кубический миллиметр. Дефицит аденозин деаминазы, в первую очередь, поражает Т-клетки, которые отсутствуют так, как они присутствуют при всех формах тяжелого комбинированного иммунодефицита. Так как имеются сообщения только о более слабых формах этого состояния, то заболевание может оставаться не диагносцированным вплоть до взрослого возраста.
Дефицит аденозин деаминазы, связанный с мутацией в гене на хромосоме 20q13.2-q13.11, проявляется значительным накоплением аденозина, 2’-деоксиаденозина и 2’-O-метиладенозина. Накопление этих токсических деоксиаденин нуклеотидов непосредственно или опосредовано вызывает апоптоз лимфоцитов. Энзим-заместительная терапия путем еженедельного подкожного введения полиетилен-гликол-модифицированной бычей аденозин деаминазы проявилась в клиническом и иммунологическом улучшении у более, чем 100 пациентов. Однако, иммунокомпетенция оказывается менее полной, чем таковая достигаемая с помощью пересадки костного мозга; поэтому трансплантация костного мозга остается терапией выбора. Генная терапия поэтому не так уж и безуспешна при этом состоянии.

ДЕФИЦИТЫ ОСНОВНОГО КОМПЛЕКСА HLA I И II МОЛЕКУЛ

Дефициты транскрипционных факторов

Было выявлено более 70 пациентов с аутосомально рецессивными дефицитами основного комплекса ткане-совместимости (МНС) класса II молекул, многие из которых происходили из Северной Африки. В детстве у них отмечаются перситирующая диарея, часто ассоциирующая с криптопоридиозом, бактериальная пневмония, P.carinii пневмония, септицемия и вирусные и монилиальные инфекции. Тем не менее, иммунодефицит не так сильно выражен, как это имеет место при тяжелом комбинированном иммунодефиците, так как у них не развивается ни системное микобактериальное заболевание, ни болезнь трансплантант против хозяина после вакцинации бациллами Calmette-Guerin или переливания необлученных продуктов крови, соответственно.
У пациентов с дефицитами МНС класс II молекул очень низкие количества CD4+ Т-клеток, но нормальное или повышенные количества CD8+ Т-клеток. Лимфопения только умеренная. МНС класс II антигены HLA-DP, DQ и DR не поддаются определению на В-клетках или моноцитах и иммунные реакции нарушены из-за отсутствия этих антиген-представляющих молекул. Как предполагается, В-клетки этих пациентов не могут стимулировать аллогенные клетки в смешанно-лейкоцитарных культурах; in vitro их лимфоциты нормально реагируют на митогены, но не на антигены. Тимус и другие лимфоидные органы существенно гипоплазированы. Так как распознание HLA молекул тимоцитами является основным для позитивной и негативной селекции, то развитие периферического Т-клеточного репертуара при отсутствии МНС класса II молекул приводит к появлению Т-клеток с нарушенными Т-клеточными профилями рецепторов аминокислот внутри antigen-combing site. Дефекты как В-клеток, так и Т-клеток опосредующих иммунитет при этом заболевании, демонстрирует значение HLA детерминант в кооперации иммунных клеток.

Четыре различных молекулярных дефекта могут поразить экспрессию МНС класс II молекул. Эти дефекты не поражают сами МНС класс II гены, но гены регулирующие транскрипцию МНС класс II гены. Три из мутаций поражают субъединицы RFX комплекс факторов мультипротеиновой транскрипции, который связывает X-box motif МНС класса II промотера и несет ответственность за регуляцию экспрессии МНС класса II молекул. Эти субъединицы получили обозначения RFX5, RFX-ассоцииррованный протеин, и RFXANK. Мутации RFXANK являются наиболее частой причиной МНС класса II дефектов. Четвертый тип мутации включает novel МНС класса II трансактиватор (CIITA), master switch, который контролирует клеточную специфичность и индуцибиальность экспрессии класса II МНС генов. Все четыре этих дефекта нарушают координированную экспрессию МНС класса II молекул на поверхности В клеток и макрофагов.

Дефициты транспортных протеинов

Изолированный дефицит МНС класса I молекул довольно редок и развивающийся иммунодефицит слабее, чем таковой при тяжелом комбинированном иммунодефиците. При этом нарушении МНС класс I молекулы в норме обнаруживаемые на всех клетках организма отсутствуют. Имеется дефицит CD8+ Т-клеток, но не CD4+ Т-клеток. Мутации были выявлены в двух генах - TAP1 и TAP2 - в МНС локусе на хромосоме 6, в котором закодированы пептид-транспортные протеины, называемые транспортеры ассоциированные с антиген процессинг, или TAPs. TAPS транспортируют пептидные антигены из цитоплазмы через аппарат Golgi к связи a цепи МНС класс I молекул и бета2-микроглобулина. Комплекс затем может передвигаться к поверхности клетки; если сборка комплекса не может быть завершена из-за отсутствия пептидных антигенов, то МНС класс I комплекс разрушается в цитоплазме.

ИММУНОДЕФИЦИТАРНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ С ОТДЕЛЬНЫМИ ФЕНОТИПАМИ

Х-связанное лимфопролиферативное заболевание

Х-связанное лимфопролиферативное заболевание - это неспособность контролировать пролиферацию цитотоксических Т-клеток, которая проявляется при инфекции EBV. Пациенты с этим нарушением (которое также называется болезнь Duncan, по семейству Duncan, где впервые было описано это состояние) кажутся здоровым до тех пор, пока они не будут инфицированы EBV (вирусы Ebstein-Barr), обычно в возрасте меньше пяти лет. Наиболее частой формой проявления (75 процентов случаев) является тяжелый инфекционный мононуклеоз и инфекция оказывается фатальной в 80 процентах случаев, в первую очередь, из-за развития обширного некроза печени вызываемого активированными цитотоксическими Т-клетками. Для большинства мальчиков, переживших инфецию EBV, характерны глобальные клеточные иммунные дефекты, лимфомы, апластические анемии, и обязательно развивается гипогаммаглобулинемия.

Дефективным геном при Х-связанном лимфопролиферативном заболевании является Xq25, который кодирует адаптерный протеин имеющийся в Т-клетках и естественных клетках киллерах, который воздействует на связывание, расположенным ниже по пути передачи сигнала, сигнальных молекул с протеином на поверхности Т- и В-клеток, что получило название «signaling lymphocyte activation molecule» или SLAM. SLAM необычен в том, что это мембранный протеин, который является как способствующей росту молекулой, так и рецептором для самого себя. Адаптерный протеин, который официально называется SH2D1A но также и SAP (SLAM-ассоциированный адаптерный протеин) и DSHP (Duncan синдром человеческий протеин), ингибирует проведение сигнала посредством SLAM, так что пролиферация Т-клеток и естественных клеток киллеров не продолжается беспрепятственно. Менее 10 пациентам с Х-связанным лимфопролиферативным заболеванием была проведена трансплантация HLA-идентичного костного мозга и у приблизительно половины в последствие не оказалось признаков заболевания.

Wiskott-Aldrich синдром

Wiskott-Aldrich синдром - это Х-связанный синдром характеризующийся экземой, чрезмерной предрасположенностью к инфекциям и тромбоцитопенической пурпурой с маленькими дефектными тромбоцитами. Пациенты обычно поступают в раннем детстве с кровавой диареей и чрезмерными гематомами.
Атопический дерматит и рекуррентные инфекции пневмококками и другими инкапсулированными бактериями обычно появляются на первом году жизни. Позднее более проблематичными становятся инфекции оппортунистическими агентами такими, как P.carinii и вирусом герпеса. Аутоиммунные цитопении и васкулиты обычны у пациентов переживших детство. Инфекции и кровотечения оказываются частыми причинами смерти, но наиболее частой причиной смерти - это лимфома, индуцированная EBV.

Концентрации инммуноглобулина варьируют у этих пациентов, но, как правило, находятся ближе к норме. Тем не менее, реакция антител на полисахаридные антигены нарушена, и отсутствуют кровь-групповые изогемагглютинины. Кроме того, со временем отмечается постепенное снижение титров антител на протеиновые антигены, такие как токсоиды дифтерии и столбняка. У пациентов имеется умеренно сниженный процент CD3+ , CD4+, CD8+ Т-клеток, и лимфоцитарная реакция на митогены снижена in vitro.

Мутантный ген, связанный с этими дефектами, маппирован на Xp11.22 и идентифицирован в 1994 году. Как было обнаружено, он в основном экспрессирован в лимфоцитарных и мегакариоцитарных линиях. Генный продукт, пролин-обогащенный протеин из 501 аминокислоты, контролирует сборку актин филаментов необходимых для формирования микровезикул. Большое число мутаций в гене было идентифицировано среди пациентов с синдромом Wiskott-Aldrich. Изолированная Х-связанная тромбоцитопения также связана с мутацией в этом гене.

Носители могут быть выявлены путем обнаружения не слепой инактивации Х-хромосомы в линиях гемопоетических клеток или по наличию мутантного гена. Заболевание может быть диагносцировано пренатально по материалу ворсин хориона или амниоцентеза. Были описаны две семьи с явной аутосомальной наследственностью фенотипа, схожего с таковым синдрома Wiskott-Aldrich. Однако, в другом сообщении, как было обнаружено, девочка с синдромом Wiskott-Aldrich являла чрезвычайно необычный пример тяжелой искаженной инактивации Х-хромосомы, так что активная Х-хромосома имела мутацию в Х-связанном локусе гена синдрома Wiskott-Aldrich.
У некоторых пациентов с синдромом Wiskott-Aldrich тромбоцитарные и иммунологические аномалии были полностью скорректированы путем трансплантации костного мозга или крови пупочного канатика HLA-идентичного близнеца или соответствующего HLA не родственного донора после кондиционирующего режима, включавшего облучение или бусульфан и циклофосфамид. Некоторые пациенты, которым потребовалось проведение спленектомии по поводу неконтролируемого кровотечения, дали впечатляющее увеличение количества тромбоцитов и прекрасное клиническое состояние, получая профилактическое лечение антибиотиками и иммунноглобулином.

Ataxia Teleangiectasia

Ataxia Teleangiectasia - это комплексный синдром комбинированного иммунодефицита ассоциирующего с нейрологическими, эндокринологическими, печеночными и кожными аномалиями. Основными проявлениями являются прогрессирующая мозжечковая атаксия, окуло-кутанная телеангиоэктазия, рекуррентное сино-пульмональное заболевание, повышенная подверженность к раку и гуморальный и клеточный иммунодефициты различной тяжести. Один из моих пациентов с Ataxia Teleangiectasia умер от ветряной оспы, также у этих пациентов описывается болезнь трансплантант-против-хозяина при переливаниях крови.

Селективный IgA дефицит имеется у 50 до 80 процентов пациентов с Ataxia Teleangiectasia, а сывороточные уровни IgG2 или полного IgG могут также оказаться пониженными. В тестах in vitro лимфоцитарной функции обычно наблюдается умеренно депрессированные пролиферативные реакции на митогены. Тимус гипопластичен, плохо организован и в нем отсутствуют тельца Hassall’s.

Клетки пациентов и носителей ненормального гена обычно чувствительны к ионизирующей радиации и имеют дефективное восстановление ДНК, частые хромосомальные отклонения. Лимфоретикулярный рак и прогрессивное нейрологическое заболевание являются наиболее частыми причинами смерти, но аденокарцинома и другие формы рака также описаны в качестве причин смерти.

Дефективный ген при Ataxia Teleangiectasia, АТМ, располагается на хромосоме 11q23.3. Этот ген кодирует фосфатидилинозитол 3-киназа-подобный протеин, который также имеет сходства с каталитической субединицей ДНК-зависимой протеин киназы. Он участвует в митогенном проведении сигнала, мейотической рекомбинации реакции ДНК на поражение и контроле за клеточным циклом.

ЗАБОЛЕВАНИЯ, АССОЦИИРУЮЩИЕ С НЕИДЕНТИФИЦИРОВАННЫМИ МОЛЕКУЛЯРНЫМИ ДЕФЕКТАМИ

Несмотря на неимоверный прогресс в идентификации молекулярных причин иммунодефицитов, многие вопросы остаются нерешенными. Среди заболеваний, в отношении которых не известны фундаментальные причины: обычный вариабельный иммунодефицит, селективный дефицит IgA и синдром гипер-IgE. Пациенты с обычным вариабельным иммунодефицитом и таковые с дефицитом IgA часто выявляются в одной семье и имеют общий HLA гаплотип; у многих имеются редкие аллели и делеции генов внутри класса МНС класс III регион на хромосоме 6, подтверждая тем самым, что ген подверженности расположен там. Ген ответственный за гипер-IgE, синдром, который характеризуется абсцессами на коже, в легких и внутренних органах; остеопенией, эозинофилией и необычными типами лица, был маппирован на хромосоме 4. Однако, ни базовый дефект хозяина, ни дефективный ген пока еще не идентифицированы.

Постоянный адрес материала:

Первичные иммунодефицитные заболевания, обусловленные дефектами лимфоцитов


Изображение к заметке : от болезни альцгеймера спасут... дети

От болезни Альцгеймера спасут... дети

Как выяснилось в ходе исследования американских ученых из Ричмондского университета, рождение ребенка не только добавляет женщине ума, но и позволяет ей обезопасить себя от развития болезни Альцгеймера.

Дело в том, что после родов в мозгу женщины происходят определенные изменения, благодаря которым в значительной степени улучшается способность к запоминанию и обучению в целом - даже если до появления ребенка таковых замечено не было. Однако наиболее любопытным оказался тот факт, что некоторые области мозга после родов "перестраиваются" таким образом, что как бы создают естественную биологическую защиту от некоторых заболеваний, в том числе, и болезни Альцгеймера, а также от целого ряда психических расстройств.

Профессор Крэг Кинсли, возглавивший исследовательскую группу, отмечает, правда, что эти выводы были сделаны только на основании клинических опытов с мышами. опыты эти проводились на протяжении двух лет и дали прекрасные, с точки зрения подтверждения данной гипотезы, результаты. Однако в полной степени удостовериться в том, что эти выводы применимы для человека, позволят только последующие эксперименты, к которым группа профессора Кинсли планирует приступить в самое ближайшее время.


Постоянный адрес материала:

От болезни альцгеймера спасут... дети


Нужна ли операция по лечению храпа?

Хирургическое вмешательство для лечения синдрома обструктивного апноэ/гипопноэ сна, а также храпа имеет достаточно длительную историю, свидетельствует Дж.П. МакДоналд (J.P. McDonald) из Бьютской Медицинской Школы (Bute Medical School) Англии.

За многие годы попыток лечения этого недуга было проведено большое количество операций с целью снижения проявляющегося во сне сопротивления верхних дыхательных путей.

Однако, как правило, исследование, основанное на подобных хирургических операциях, является неполноценным, поскольку результаты таких операций невозможно объективно оценить, сравнивая с состоянием случайно подобранной контрольной группы.

В связи с этим исследователи полагают, что перед проведением подобной операции необходимо тщательное исследование выраженности синдрома обструктивного апноэ/гипопноэ сна в ходе наблюдения за качеством ежедневного сна пациента.

Такая мера необходима для сопоставления состояния пациента до и после операции и объективной оценки эффективности проведенной операции.

Подробнее - в журнале Surg. J. R. Coll. Surg. Edinb. Irel., 2003

Постоянный адрес материала:

Нужна ли операция по лечению храпа?


Иллюстрация к заметке - больше всего бесплодных мужчин живет в иркутской области

Больше всего бесплодных мужчин живет в Иркутской области

В Иркутской области на сегодняшний день 5,5% мужчин страдают бесплодием. Такой вывод сделали специалисты Иркутского урологического центра после обследования работников предприятий Иркутской области.

Как сообщил руководитель Иркутского урологического центра Виктор Онопко, примерно половину мужчин, страдающих этим недугом, никогда не удастся вылечить, потому что неизвестны причины их бесплодия.

При этом среднероссийский показатель бесплодия - 4,5%, среднеевропейский - 4%. Показатель бесплодия в 5,5% является очень высоким, сообщает ИРА "Телеинформ".

В общей сложности бесплодием страдают около 15% жителей Приангарья. Такая информация прозвучала 19 сентября прошлого года на конференции акушеров-гинекологов "Бесплодный брак" в Иркутске. В ней приняли участие около 80 врачей-гинекологов Иркутской области.

Специалисты рассказали о самых распространенных причинах женского бесплодия. По данным гинекологического отделения Иркутской областной клинической больницы, специалистами которого за три года были исследованы 484 жительницы области, причиной бесплодия у 43% из них является непроходимость маточных труб. Эндометриоз (заболевание, при котором на репродуктивных органах появляются новообразования) стал причиной бесплодия у 18% пациенток. Далее идет миома матки - 9%. А сочетание двух или более заболеваний стало причиной бесплодия в 6% случаев.

Нередко причиной бесплодия становится недостаточная либо слишком интенсивная функция щитовидной железы. В отделении эндокринологии областной клинической больницы за 2000-2001 годы обследована 241 женщина, страдающая бесплодием. У 85% из них было выявлено увеличение щитовидной железы первой или второй степени. После полугодового лечения препаратами, содержащими йод, состояние всех пациенток заметно улучшилось. Часть из них впоследствии смогла забеременеть.

Лечение бесплодия довольно длительное и проходит в несколько этапов. Если после первого года оно не приносит результатов, то женщина направляется в Красноярский центр искусственного оплодотворения. Кстати, такой центр - единственный на 32 млн. жителей Сибири. Для сравнения, в Израиле с населением в 5 млн. человек имеется 18 таких центров.

Постоянный адрес материала:

Больше всего бесплодных мужчин живет в иркутской области


Блаженство расслабления

Правильно приготовленная ванна лучший способ расслабления. Всего несколько капель недорогих и целебных ингредиентов превратят рутинную процедуру в минуты блаженства. Оливковое масло, масло или экстракт миндаля, морские соли относятся к наиболее полезным наполнителям для релаксирующих ванн.

Старайтесь использовать не ароматизированные ингредиенты, которые в отличие от ароматизированных не вызывают раздражение кожи.

Погружаясь в ванну, ощущайте красоту своего тела и полное спокойствие. Этих мыслей достаточно, для того, чтобы достичь максимального эффекта от этой водной процедуры. Однако следует отметить, что регулярные длительные по времени горячие ванны, включая Джакузи, вредны для здоровья и ухудшают состояние кожи.

Постоянный адрес материала:

Блаженство расслабления


Книга \Головная боль\

Авторы:
Н.Н. Яхно - чл.-корр. РАМН, проф., зав. кафедрой нервных болезней ММА им. И.М. Сеченова;
В.А. Парфенов - д.м.н., проф. кафедры нервных болезней ММА им. И.М. Сеченова;
В.В. Алексеев - к.м.н., доцент кафедры нервных болезней ММА им. И.М. Сеченова.



Издатель: Издательство \Ремедиум\, 2000

Серия: \Справочное руководство для врачей \Р-ВРАЧ\, \Нозологии\.

Технические характеристики: Формат 148х210. Объём 150 страниц. Бумага офсетная. Обложка мягкая.

Ссылка на книгу:http://www.remedium.ru/library/books/remedium/books_headache.php 

 

Введение книги \Головная боль\

Головная боль - одна из наиболее частых жалоб не только в неврологической, но и в общемедицинской практике. К головной боли относят любое неприятное ощущение в области от бровей до затылка. Она может быть ведущим, а иногда и единственным симптомом при более чем 50 различных заболеваниях.

Острая нарастающая головная боль может указывать на опасное для жизни заболевание, например, субарахноидальное кровоизлияние и требует срочного вмешательства. Хроническая и периодически повторяющаяся головная боль зачастую оказывается мигренью или головной болью напряжения. Она не угрожает жизни больного, но доставляет страдания, ограничивает трудоспособность, снижает качество жизни. Такую головную боль можно устранить только при правильной диагностике и лечении.

По данным эпидемиологических исследований, головная боль наблюдается у 80% трудоспособного населения европейских стран. Чаще всего встречается головная боль напряжения (70%), мигрень (16%), на другие виды головной боли приходится около 14% случаев. Практически половина больных с мигренью и с головной болью напряжения не обращаются к врачам, а при первом посещении правильный диагноз устанавливается только у 25% больных с мигренью и 1% больных с головной болью напряжения.

При лечении распространённых форм головной боли чаще используют анальгетики, а не современные эффективные средства, что во многом обусловлено плохой информированностью широкого круга врачей о новых лекарственных препаратах. Данная книга призвана восполнить эти пробелы. В ней отражены вопросы диагностики головной боли, принципы её лечения и современные лекарственные средства, изложена международная классификация и основные патофизиологические механизмы головной боли, а также методика обследования пациента с головной болью.

Поскольку с головной болью обращаются не только к невропатологу, а ведение больного может осуществлять врач общей практики, данная книга будет полезна и другим специалистам, врачам широкого профиля и студентам медицинских вузов.

Содержание книги \Головная боль\

Введение

Глава 1
Классификация и общие патофизиологические механизмы головной боли

1.1. Классификация
1.2. Общие патофизиологические механизмы головной боли

Глава 2
Обследование пациента с головной болью

Глава 3
Мигрень

3.1. Эпидемиология
3.2. Патогенез
3.3. Клиника
3.4. Диагноз
3.5. Лечение

Глава 4
Головная боль напряжения

4.1. Эпидемиология
4.2. Патогенез
4.3. Клиника и диагноз
4.5. Лечение

Глава 5
Пучковая головная боль и хроническая пароксизмальная гемикрания

5.1. Пучковая головная боль

5.1.1. Эпидемиология и патогенез
5.1.2. Клиника и диагноз
5.1.3. Лечение

Глава 6
Головные боли, не связанные со структурным поражением мозга

Глава 7
Головная боль при артериальной гипертонии

Глава 8
Головная боль при цереброваскулярных заболеваниях

8.1. Острые нарушения мозгового кровообращения
8.2. Хронические цереброваскулярные заболевания
8.3. Гигантоклеточный артериит

Глава 9
Головная боль при черепно-мозговой травме

9.1. Острая посттравматическая головная боль
9.2. Хроническая посттравматическая головная боль

Глава 10
Головная боль при несосудистых внутричерепных процессах

10.1. Повышение внутричерепного давления
10.2. Опухоли головного мозга
10.3. Инфекционные внутричерепные процессы

Глава 11
Цервикогенная головная боль

11.1. Клиника и диагноз
11.2. Лечение

Глава 12
Дисфункция височно-нижнечелюстного сустава

12.1. Клиника и диагноз
12.2. Лечение

Глава 13
Невралгия троичного нерва

13.1. Этиология и патофизиология
13.2. Клиника и диагноз
13.3. Медикаментозное лечение
13.4. Хирургическое лечение

Приложения

Приложение 1.
Международная классификация головной боли, краниальных невралгий и лицевой боли

Приложение 2.
Лекарственные средства, применяемые при лечении головной боли

Постоянный адрес материала:

Книга головная боль


Картинка к новости : виагра для лысых

Виагра для лысых

Сенсационным успехом в Японии пользуется\, так называемая, виагра для лысых – препарат Риап, который, по уверениям медиков, способен вырастить волосы даже на биллиардных шарах. 600-миллилитровые флакончики по цене 46 долларов за штуку полностью сметают с прилавков.

Фармацевтическая компания «Тайсио сэйяку» приняла даже решение о лимитированном распределении средства – не больше 24 упаковок на аптеку. На авральную работу без выходных переведен завод-изготовитель в префектуре Сайтама.

Основной компонент средства – вещество миноксидил – первоначально было создано для борьбы с высоким давлением, но в процессе тестирования медики с изумлением заметили, что его применение вызывает заметный рост волосяного покрова. В результате на его базе и разработали Pиап.

Фирма гарантирует, что если утром и вечером втирать по 1 миллилитру лекарства в кожу головы, то через полгода у 70% лысых начнут расти волосы.

Постоянный адрес материала:

Виагра для лысых


Картинка к заметке :: в больших городах будут работать маленькие аптеки

В больших городах будут работать маленькие аптеки

Аптечные магазинчики более чем скромных размеров, возможно, начнут открываться по соседству с крупными фармацевтическими сооружениями в провинциальных российских городах. Минздрав России изменил правила отпуска лекарственных средств, касающиеся площадей торговых точек и внешнего вида лекарств.

Как стало известно, отныне продавцы не должны выдавать покупателю препараты в \нарушенной вторичной упаковке\. Если раньше сотрудникам аптек было запрещено реализовывать товар в поврежденной первичной упаковке, то сейчас им нельзя распечатывать даже коробочки, в которых находится емкость с лекарством, если его качество без дополнительной \одежды\ может пострадать. Кроме того, введенная норма не допускает подлога, который иногда позволяют себе торговые представители, помещая просроченное лекарство в упаковку со \свежей\ датой. Еще одна важная поправка касается компактности магазинов. Теперь медучреждения будут подразделяться в зависимости от размера населенного пункта – аптеки для городов с числом жителей более миллиона человек, числом жителей более пятисот тысяч, более 100 тысяч и от 10 и менее 10 тысяч. От этого фактора напрямую будет зависеть и минимальная площадь аптек. Если раньше для мегаполиса она соответствовала 90 кв. метрам, то теперь составит уже 75 кв. метров. Самой же маленькой теперь будет считаться аптека площадью в 55 кв. метров, самый крохотный аптечный киоск – 33 кв. метра, а аптечный магазин – 35 кв. метров.

Постоянный адрес материала:

В больших городах будут работать маленькие аптеки


Хирурги восстановили лицо пациента после сильных ожогов

Хирурги провели, как утверждается, первую полную реконструкцию лица с применением цельного куска кожи. Как заявили медики на конференции американского Общества пластической хирургии, они использовали часть кожи со спины пациента, получившего тяжелые ожоги.

Обычно врачи используют несколько отдельных кусков кожи, но эта практика не всегда успешна, особенно в случаях, когда ожог серьезно повреждает лицо. Британские эксперты утверждают, что новая технология дает надежды другим пациентам с сильными ожогами.

Команда хирургов больницы Хироо в Токио осуществила операцию 54-летнему мужчине с ожогами от загоревшегося бензина, серьезно повредившими его лицо, шею, грудь и руки. Вначале ему наложили несколько небольших кусочков кожи, чтобы закрыть раны, и сделали трахеотомию, чтобы он мог дышать. Однако он частично потерял свой нос, и его уши сильно пострадали.
В ходе эксперимента врачи "растянули" кожу на спине пациента с применением растяжителя тканей - специальный силиконовый пузырь, помещаемый под кожу и наполняемый соленой водой, который заставляет кожу растягиваться и расти.

Так кожа росла шесть месяцев, и у нее были свои собственные пути снабжения кровью. Хирурги удалили поврежденную кожу с лица, сняли выращенный кусок кожи размером 28 на 27 сантиметров со спины и пересадили его на лицо.

Этого размера хватило, чтобы полностью покрыть лицо. Излишков ткани хватило даже на то, чтобы создать нос.

В прошлом подобным пациентам были необходимы отдельные операции для создания носа, что увеличивало раны и риск образования шрамов и инфекции в тех местах, откуда бралась здоровая кожа. Артерии и вены, снабжающие новую кожу врачи присоединили к сосудам шеи и лица.

Врачи также закрыли донорскую рану на спине, а поскольку кожу растягивали, им удалось сделать это без применения кусков кожи с ноги, и избежать огромных шрамов, которыми сопровождаются операции по старой технологии.

Постоянный адрес материала:

Хирурги восстановили лицо пациента после сильных ожогов


Отменены изменения к правилам отпуска лекарственных средств из аптек, принятые 23 сентября с.г.

17 декабря Минздрав России приказом за №598 признал утратившим силу принятый 23.09.2003 приказ №460, который вносил ряд изменений в принятые в этом году \«Правила отпуска (реализации) лекарственных средств в аптечных организациях» (ОСТ 91500.05.0007-2003)\.

Один из ведущих сайтов по нормативной базе фармрынка unico94.ru поместил этот приказ под заголовком \Без комментариев!!\ Вероятно, взамен отмененных изменений вскоре следует ждать их \подкорректированный\ вариант, который, например, уже не будет содержать пункта о неделимости вторичной упаковки.

Постоянный адрес материала:

Отменены изменения к правилам отпуска лекарственных средств из аптек, принятые 23 сентября с.г.